Síndrome de seudobstrucción intestinal crónica en la infancia / Chronic intestinal pseudos-obstruction in childhood

RESUMEN Introducción. El síndrome de seudobstrucción intestinal crónica se define por episodios recurrentes de oclusión intestinal sin obstrucción mecánica. Puede clasificarse como miopático o neuropático por biopsia intestinal. El objetivo del estudio fue analizarla clínica, evolución y tratamiento en un grupo de pacientes con diagnóstico clínico de seudobstrucción intestinal crónica.Población, material y método. Se estudiaron 12 niños(2 varones y 10 mujeres) cuyos criterios de inclusión fueron: pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de seudobstrucción intestinal crónica primitivo seguidos en el Servicio entre 1988 y 2001.Es un trabajo retrospectivo sobre datos extraídos de historias clínicas. Resultados. La media de edad del grupo fue 88,6meses (rango: 0,6 menos 238 m). Cuatro habían fallecido al concluir el estudio (33,3 por ciento), tres de ellos por sepsisy uno por muerte súbita. El debut fue neonatal en el 50 por ciento y 92 por ciento presentaron síntomas durante el primer semestre. El 33,3 por ciento evidenció mega vejiga por ecografía antenatal. Al diagnóstico todos habían presentado uno o más síntomas como: vómitos, distensión,constipación, desnutrición, diarrea o infecciones urinarias. De las 8 biopsias trasmurales: 1 evidenció neuropatía, 3 miopatías y 4 indeterminadas.Como tratamiento se utilizaron proquinéticos, antibióticos orales, kinesiología y descompresión abdominal.Ocho de 12 pacientes recibieron nutrición parenteral total durante más de 6 meses (media: 51meses, rango: 6,3mas o menos 129,6 m) y 33,3 por ciento soporte enteral (media 11 meses). Se realizaron 30 cirugías (2,5cirugías/paciente). La evolución fue mala en el 67 por ciento de la serie.Conclusión. El síndrome de seudobstrucción intestinal crónica es infrecuente y condiciona dependencia de nutrición parenteral total o parcial en la mayoría de los pacientes. La mortalidad se asocia a las complicaciones. Los síntomas aparecen generalmente en lactantes y se observa un alto porcentaje de compromiso extra digestivo.

Síndrome de seudobstrucción intestinal crónica en la infancia / Chronic intestinal pseudos-obstruction in childhood

RESUMEN Introducción. El síndrome de seudobstrucción intestinal crónica se define por episodios recurrentes de oclusión intestinal sin obstrucción mecánica. Puede clasificarse como miopático o neuropático por biopsia intestinal. El objetivo del estudio fue analizarla clínica, evolución y tratamiento en un grupo de pacientes con diagnóstico clínico de seudobstrucción intestinal crónica.Población, material y método. Se estudiaron 12 niños(2 varones y 10 mujeres) cuyos criterios de inclusión fueron: pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de seudobstrucción intestinal crónica primitivo seguidos en el Servicio entre 1988 y 2001.Es un trabajo retrospectivo sobre datos extraídos de historias clínicas. Resultados. La media de edad del grupo fue 88,6meses (rango: 0,6 menos 238 m). Cuatro habían fallecido al concluir el estudio (33,3 por ciento), tres de ellos por sepsisy uno por muerte súbita. El debut fue neonatal en el 50 por ciento y 92 por ciento presentaron síntomas durante el primer semestre. El 33,3 por ciento evidenció mega vejiga por ecografía antenatal. Al diagnóstico todos habían presentado uno o más síntomas como: vómitos, distensión,constipación, desnutrición, diarrea o infecciones urinarias. De las 8 biopsias trasmurales: 1 evidenció neuropatía, 3 miopatías y 4 indeterminadas.Como tratamiento se utilizaron proquinéticos, antibióticos orales, kinesiología y descompresión abdominal.Ocho de 12 pacientes recibieron nutrición parenteral total durante más de 6 meses (media: 51meses, rango: 6,3mas o menos 129,6 m) y 33,3 por ciento soporte enteral (media 11 meses). Se realizaron 30 cirugías (2,5cirugías/paciente). La evolución fue mala en el 67 por ciento de la serie.Conclusión. El síndrome de seudobstrucción intestinal crónica es infrecuente y condiciona dependencia de nutrición parenteral total o parcial en la mayoría de los pacientes. La mortalidad se asocia a las complicaciones. Los síntomas aparecen generalmente en lactantes y se observa un alto porcentaje de compromiso extra digestivo.(AU)

Alteraciones cromosómicas en niños con malnutrición proteico-energética: resultados preliminares / Chromosomic alterations in child by malnutrition energetics-proteine: results preliminary

Objetivos: algunos autores encontraron una relación entre la Malnutrición Proteico Energética (MPE) y elaumento de la frecuencia de Aberraciones Cromosómicas Estructurales (ACE) en niños menores de 5 años.El objetivo del siguiente trabajo es analizar la incidencia de ACE en una población de niños del partido de La Plata que presentan MPE. Material y Métodos: se tomó una muestra de 30 niños de 1 a 60 meses de edad cronológica, 15 controles sanos y 15 diagnosticados como MPE primarios a través de una evaluación antropométrica y clínica. Se aplicó una encuesta semiestructurada en la que se tuvieron en cuenta peso al nacimiento, variables antropométricas, alimentación, enfermedades virales, y/o infecciosas y exposición a agentes potencialmente genotóxicos. Se realizaron cultivos de sangre periférica y se analizó la frecuencia de ACE en 100 células por individuo. Los resultados obtenidos fueron sometidos a evaluación estadística utilizando el programa Epi Info 6.0. Resultados: la diferencia en la frecuencia global de ACE entre ambas muestras resultó significativa. Al tratar cada tipo de aberración en forma independiente se encontraron diferencias significativas para gaps y fracturas de mono e isocromátidas, cromosomas dicéntricos, fragmentos y asociaciones telométricas. No se encontraron diferencias significativas respecto a la exposición de los niños a agentes potencialmente genotóxicos tales como medicamentos, radiaciones, pesticidas y desechos industriales. Conclusiones: la MPE es capaz de inducir daño genotóxico, este efecto podria explicarse por la distorsión del ambiente químico interno o bien por la disminución de la acción de los mecanismos de reparación del ADN como consecuencia del déficit proteico

Alteraciones cromosómicas en niños con malnutrición proteico - energética: resultados preliminares / Alterations chromosomics in child, malnutritions proteico energetic

Objetivos: algunos autores encontraron una relación entre la Malnutrición Proteico Energética (MPE) y el aumento de frecuencia de Aberraciones Cromosómaticas Estructurales (ACE) en niños menores de 5 años. El objetivo del siguiente trabajo es analizar la incidencia de ACE en una población de niños del partido d La Plata que presentan MPE. Material y Métodos: se tomó una muestra de 30 niños de 1 a 60 meses de edad cronológica, 15 controles sanos y 15 diagnosticados como MPE primarios a través de una evaluación antropométrica y clínica. Se aplicó una encuesta semiestructurada en la que se tuvieron en cuenta peso al nacimiento, variables antropométricas, alimentación, enfermedades virales y/o infecciosas y exposición a agentes potencialmente genotóxico. Se realizaron cultivos de sangre periférica y se analizó la frecuencia de ACE en 100 células por individuo. Los resultados obtenidos fueron sometidos a evaluación estadística utilizando el programa Epi Info 6.0

Alteraciones cromosómicas en niños con malnutrición proteico-erengética: resultados preliminares / Chromosomic alterations in child by malnutrition energetics-proteine: results preliminary

Objetivos: algunos autores encontraron una relación entre la Malnutrición Proteico Energética (MPE) y elaumento de la frecuencia de Aberraciones Cromosómicas Estructurales (ACE) en niños menores de 5 años.El objetivo del siguiente trabajo es analizar la incidencia de ACE en una población de niños del partido de La Plata que presentan MPE. Material y Métodos: se tomó una muestra de 30 niños de 1 a 60 meses de edad cronológica, 15 controles sanos y 15 diagnosticados como MPE primarios a través de una evaluación antropométrica y clínica. Se aplicó una encuesta semiestructurada en la que se tuvieron en cuenta peso al nacimiento, variables antropométricas, alimentación, enfermedades virales, y/o infecciosas y exposición a agentes potencialmente genotóxicos. Se realizaron cultivos de sangre periférica y se analizó la frecuencia de ACE en 100 células por individuo. Los resultados obtenidos fueron sometidos a evaluación estadística utilizando el programa Epi Info 6.0. Resultados: la diferencia en la frecuencia global de ACE entre ambas muestras resultó significativa. Al tratar cada tipo de aberración en forma independiente se encontraron diferencias significativas para gaps y fracturas de mono e isocromátidas, cromosomas dicéntricos, fragmentos y asociaciones telométricas. No se encontraron diferencias significativas respecto a la exposición de los niños a agentes potencialmente genotóxicos tales como medicamentos, radiaciones, pesticidas y desechos industriales. Conclusiones: la MPE es capaz de inducir daño genotóxico, este efecto podria explicarse por la distorsión del ambiente químico interno o bien por la disminución de la acción de los mecanismos de reparación del ADN como consecuencia del déficit proteico

Utilización prolongada de lípidos: sindrome de sobrecarga lipídica / Prolonged utilization of lipid: lipidic overload syndrome

F.G. (F.N.: 24/10/92) es portador de sindrome de intestino ultracorto desde el 9º mes de vida (remanente instestinal: 5 cm de yeyuno, colon transverso y descendente). La resección masiva fue posterior a enterocolitis necrotizante en el marco de sepsis por Klebsiella pneumoniae. Ello condicionó la dependencia a la nutrición parenteral exclusiva desde septiembre de 1993. Al cumplir 1.020 dias de soporte nutricional presenta fiebre, sonnolencia, exantema petiquial, sangrado perigastrostomia, hematuria, dificultad respiratoria leve, anemia (8,7 g/dl), plaquetopenia (38 x 109/dl) y leucopenia (3 x 109/dl). La respuesta a la antibioticoterapia empirica indica por sospecha de sepsis fue escasa. La bacteriología y virología de sangre, liquido cefalorraquideo, secreciones bronquiales, liquido de ostomía y lavado broncoalveolar resultaron negativas. La resolución clínica, junto con la normalización de los paramentros hematológicos se obtuvo con la administración de pulsos de metilprednisolona a 2 mg/kg/d junto con la suspensión de lipidos endovenosos...

Utilización prolongada de lípidos: sindrome de sobrecarga lipídica / Prolonged utilization of lipid: lipidic overload syndrome

F.G. (F.N.: 24/10/92) es portador de sindrome de intestino ultracorto desde el 9º mes de vida (remanente instestinal: 5 cm de yeyuno, colon transverso y descendente). La resección masiva fue posterior a enterocolitis necrotizante en el marco de sepsis por Klebsiella pneumoniae. Ello condicionó la dependencia a la nutrición parenteral

Artritis de rodilla por Acremonium SPP en un paciente con nutricion parenteral prolongada / Arthritis of knee for Acremonium SPP in a patient with prolonged parenteral nutrition

Un paciente de 9 años, que recibió nutrición parenteral total en domicilio, desarrollo una artritis aguda por acremonium spp. Este hongo que se halla usualmente en el suelo como saprófito, infectó su cateter a través de la contaminación de solución fisiológica. Describimos los hallazgos clínicos y de laboratorio en el primer episodio, recaida, tratamiento y complicaciones. Conclusiones: 1. Este caso reafirma la necesidad del cumplimiento estricto de las normas y procedimientos del manejo de cateter y vigilancia de la calidad de los materiales y soluciones utilizadas. 2. La recaida de la artritis en este paciente luego de cultivos negativos sugiere la necesidad del uso de drogas antifungicas durante períodos prolongados. 3. El paciente logró niveles terapéuticos de itraconazol, lo que sugiere una buena absorción de esta droga y hace esta indicación posible en pacientes con sindrome de intestino corto. 4. El uso de drogas por vía oral en pacientes con sindrome de intestino corto necesita el monitoreo plasmático.

Artritis de rodilla por Acremonium SPP en un paciente con nutricion parenteral prolongada / Arthritis of knee for Acremonium SPP in a patient with prolonged parenteral nutrition

Un paciente de 9 años, que recibió nutrición parenteral total en domicilio, desarrollo una artritis aguda por acremonium spp. Este hongo que se halla usualmente en el suelo como saprófito, infectó su cateter a través de la contaminación de solución fisiológica. Describimos los hallazgos clínicos y de laboratorio en el primer episodio, recaida, tratamiento y complicaciones. Conclusiones: 1. Este caso reafirma la necesidad del cumplimiento estricto de las normas y procedimientos del manejo de cateter y vigilancia de la calidad de los materiales y soluciones utilizadas. 2. La recaida de la artritis en este paciente luego de cultivos negativos sugiere la necesidad del uso de drogas antifungicas durante períodos prolongados. 3. El paciente logró niveles terapéuticos de itraconazol, lo que sugiere una buena absorción de esta droga y hace esta indicación posible en pacientes con sindrome de intestino corto. 4. El uso de drogas por vía oral en pacientes con sindrome de intestino corto necesita el monitoreo plasmático. (AU)